Corticotherapy response in primary IgA nephropathy / Resposta à corticoterapia na nefropatia da IgA primária

INTRODUCTION: Some beneficial effects from long-term use of corticosteroids have been reported in patients with IgA nephropathy. OBJECTIVE: This retrospective study aimed to evaluate the outcome of proteinuria and renal function according to a protocol based on a 6-month course of steroid treatment. METHOD: Twelve patients were treated with 1 g/day intravenous methylprednisolone for 3 consecutive days at the beginning of months 1, 3, and 5 plus 0.5 mg/kg oral prednisone on alternate days for 6 months (treated group). The control group included 9 untreated patients. RESULTS: Proteinuria (median and 25th and 75th percentiles) at baseline in the treated group was 1861 mg/24h (1518; 2417 mg/24h) and was 703 mg/24h (245; 983) and 684 mg/24h (266; 1023) at the 6th (p < 0.05 vs. baseline) and 12th months (p < 0.05 vs. baseline), respectively. In the control group the proteinuria was 1900 mg/24h (1620; 3197) at baseline and was 2290 mg/24h (1500; 2975) and 1600 mg/24h (1180; 2395) at the 6th and 12th months, respectively (not significant vs. baseline). When compared with the control group, the treated group showed lower proteinuria (p < 0.05) during the follow-up and a higher number of patients in remission (p < 0.05) at the 6th and 12th months. Renal function did not change during the follow-up and the adverse effects were mild in most of the patients. CONCLUSION: The 6-month course of steroid treatment was effective in reducing proteinuria during the 12 months of the follow-up, and was well-tolerated by most of the patients.

INTRODUÇÃO: Tem sido sugerido que tratamento mais prolongado com corticosteroides pode ser benéfico em pacientes com nefropatia da IgA primária. OBJETIVO: Neste estudo retrospectivo avaliamos os efeitos na proteinúria e na função renal após 12 meses do protocolo baseado no uso por 6 meses de corticosteroides. MÉTODO: Doze pacientes receberam pulsos de 1 g/dia de metilprednisolona intravenosa por 3 dias consecutivos no início dos meses 1, 3 e 5, seguidos por prednisona (0,5 mg/kg) por via oral em dias alternados após cada pulso durante 6 meses (grupo tratado). O grupo controle foi composto por nove pacientes não tratados. RESULTADOS: A proteinúria (mg/24h; mediana; 25º; 75º percentis) no período basal no grupo tratado foi de 1861 (1518; 2417) e de 703 (245; 983) e de 684 (266; 1023) nos 6º (p < 0,05 vs. basal) e 12º (p < 0,05 vs. basal) meses, respectivamente. No grupo controle, a proteinúria foi de 1900 (1620; 3197) no período basal e de 2290 (1500; 2975) e de 1600 (1180; 2395) nos 6º e 12º meses, respectivamente (não significantes vs. basal). Comparado com o grupo controle, o grupo tratado teve menor proteinúria (p < 0,05) e número maior de pacientes em remissão (p < 0,05) nos 6º e 12º meses. A função renal não teve alteração significante e eventos adversos foram de pequena intensidade na maioria dos pacientes. CONCLUSÃO: O protocolo terapêutico base-ado no uso por 6 meses de corticosteroides foi efetivo em reduzir a proteinúria durante os 12 meses de seguimento e foi bem tolerado pela maioria dos pacientes.

Renal macrophage infiltration is associated with a poor outcome in IgA nephropathy

OBJECTIVES: The objectives of our study were as follows: 1) to analyze the prognostic value of macrophage infiltration in primary IgA nephropathy (IgAN) and 2) to study the relationship between macrophages and other factors associated with the development of renal fibrosis, including mast cells, TGF-β1, α-SMA and NF-kB. METHODS: We analyzed 62 patients who had been diagnosed with IgAN between 1987 and 2003. Immunohistochemical staining was performed with monoclonal antibodies against CD68 and mast cell tryptase and polyclonal antibodies against TGF-β1, α-SMA and NF-kB p65. We also used Southwestern histochemistry for the in situ detection of activated NF-kB. RESULTS: The infiltration of macrophages into the tubulointerstitial compartment correlated with unfavorable clinical and histological parameters, and a worse clinical course of IgAN was significantly associated with the number of tubulointerstitial macrophages. Kaplan-Meier curves demonstrated that increased macrophage infiltration was associated with decreased renal survival. Moreover, the presence of macrophages was associated with mast cells, tubulointerstitial α-SMA expression and NF-kB activation (IH and Southwestern histochemistry). In the multivariate analysis, the two parameters that correlated with macrophage infiltration, proteinuria and tubulointerstitial injury, were independently associated with an unfavorable clinical course. CONCLUSION: An increased number of macrophages in the tubulointerstitial area may serve as a predictive factor for poor prognosis in patients with IgAN, and these cells were also associated with the expression of pro-fibrotic factors.

Doenças renais em pacientes idosos submetidos à biópsia percutânea de rins nativos / Renal diseases in the elderly underwent to percutaneous biopsy of native kidneys

INTRODUÇÃO: Tem ocorrido aumento da população de idosos e estes vêm envelhecendo em melhores condições clínicas do que no passado. Entretanto, a distribuição e evolução das doenças renais nos idosos ainda são pouco conhecidas, em parte devido à resistência em indicar biópsia renal. OBJETIVO: Avaliar a distribuição, a evolução e as características clínicas das nefropatias diagnosticadas por biópsia em pacientes idosos. PACIENTES E MÉTODOS: Foram avaliadas todas as biópsias renais percutâneas de rins nativos. Elas foram realizadas entre janeiro de 1990 e dezembro de 2006 em 71 pacientes com idade mínima de 60 anos (67,3 ± 6,5 anos), sendo 47 do gênero masculino e 24 do feminino. Os pacientes foram agrupados conforme a indicação clínica da biópsia. RESULTADOS: Síndrome nefrótica foi verificada em 35 pacientes (49,3 por cento) associada, na maioria dos casos, à nefropatia membranosa (17 casos), seguida por amiloidose e glomeruloesclerose segmentar e focal com 7 casos cada. Hipótese diagnóstica de injúria renal aguda (IRA), com 19 pacientes, teve como principais diagnósticos a necrose tubular aguda (6 casos) e a nefropatia do cilindro (3 casos). Dentre os 19 casos, apenas dois tiveram evolução satisfatória, enquanto os demais morreram precocemente ou evoluíram para doença renal avançada. Doze pacientes biopsiados por hematúria ou proteinúria assintomática tiveram diagnósticos variados, mas a maioria já apresentava nefropatia crônica relevante. Biópsia por síndrome nefrítica ocorreu em 5 casos, também com diagnósticos variados. CONCLUSÕES: Síndrome nefrótica foi a principal indicação de biópsia renal com a nefropatia membranosa como diagnóstico mais frequente. Entre os pacientes com IRA e hematúria ou proteinúria assintomática os diagnósticos foram variados com elevadas taxas de nefropatia crônica avançada.

INTRODUCTION: The elderly population is growing and aging in better clinical conditions than in the past. However, the distribution and course of kidney diseases in elderly patients are not well known partially due to reluctance to indicate renal biopsies in those patients. OBJECTIVE: To evaluate the distribution, clinical features, and outcomes of nephropathies diagnosed by biopsy in the elderly. PATIENTS AND METHODS: Seventyone patients (47 males, 24 females) aged 60 years or older (67.3 ± 6.5 years), undergoing biopsy from January 1990 to December 2006, were evaluated. They were grouped according to their clinical syndromes. RESULTS: Nephrotic syndrome was observed in 35 patients (49.3 percent), mainly associated with membranous nephropathy (17 patients), followed by amyloidosis and focal segmental glomerulosclerosis (seven patients each). Acute kidney injury (AKI) was diagnosed in 19 patients, and the main histopathological diagnoses were acute tubular necrosis (six patients) and cast nephropathy (three patients). Of those 19 patients, only two had a favorable course, while the others died early or progressed toward advanced chronic kidney disease. Twelve patients undergoing biopsy because of asymptomatic hematuria or proteinuria had different diagnoses, but most of them already had significant chronic nephropathy. In five patients with nephritic syndrome, the biopsies also showed several diagnoses. CONCLUSIONS: Nephrotic syndrome was the major indication for renal biopsy, and membranous nephropathy was the most frequent diagnosis. Among patients with AKI and asymptomatic hematuria or proteinuria, different diagnoses were found with high levels of advanced chronic nephropathy.

Citologia de Tzanck: redescobrindo uma antiga ferramenta diagnóstica / Tzanck smears: an old but useful diagnostic tool

A citologia de Tzanck consiste em método simples e confiável para o diagnóstico de dermatoses virais, parasitárias, autoimunes e tumorais. Para exemplificar o emprego do teste de Tzanck em lesões vésico-bolhosas, um caso de pênfigo vulgar é descrito, cuja citologia e imunofluorescência direta, utilizando-se esfregaço coletado de lesão oral, confirmaram o diagnóstico de forma rápida e fácil.

Tzanck smears can be used for the diagnosis of cutaneous infections, autoimmune disorders and cutaneous tumors. To exemplify its use, we report a case of a female patient with pemphigus vulgaris whose diagnosis was confirmed by positive direct immunofluorescence and conventional cytology using smears obtained by scraping the cheek mucosa.

L. (L.) chagasi in aids and visceral leishmaniasis (kala-azar) co-infection / L. (L.) chagasi em lesões cutâneas na co-infecção aids-calazar

Concomitant skin lesions in visceral leishmaniasis (VL) or kala-azar are rare, being more common the description of post-kala-azar dermal leishmaniasis occurring post treatment of kala-azar. Skin lesions caused by Leishmania donovani are frequently seen in the aids-VL co-infection. In Brazil cutaneous or mucosal forms of tegumentary leishmaniasis concomitant with aids are more commonly registered. Here we present a case of aids-VL co-infection, with unusual cutaneous and digestive compromising attributed to L. (L.) chagasi, with special attention to ecthymatous aspect of the lesion, allied to the absence of parasite on the histological skin biopsy.

Lesões cutâneas, na vigência da leishmaniose visceral (LV) ou calazar, são raramente observadas, sendo mais comum a ocorrência após o tratamento do calazar, conhecidas como lesões dérmicas pós calazar. Lesões cutâneas causadas por Leishmania donovani são freqüentemente observadas na co-infecção AIDS-LV. No Brasil, a concomitância das formas cutânea ou mucosa da leishmaniose tegumentar com a AIDS é mais comumente relatada. A seguir, relata-se um caso de co-infecção AIDS-LV com inusitado comprometimento digestivo e cutâneo, atribuído a L. (L.) chagasi, chamando a atenção para o aspecto ectimatóide da lesão cutânea, aliado à ausência do parasito ao exame histopatológico da pele.

Cardiovascular profile after intravenous injection of Africanized bee venom in awake rats

As manifestações causadas por picadas de abelhas africanizadas dependem da sensibilidade da vítima e da toxicidade do veneno. Estudos anteriores em nosso laboratório mostraram alterações cardíacas e necrose tubular aguda (NTA) nos rins de ratos inoculados com veneno de abelhas africanizadas (VAA). O objetivo do presente estudo foi avaliar as alterações na pressão arterial média (PAM) e na freqüência cardíaca (FC) num período de 24 horas após a inoculação de VAA em ratos mantidos acordados. Uma redução significante na FC basal e na PAM ocorreu imediatamente após a inoculação de VAA nos animais experimentais. A FC voltou aos níveis basais 2 min após a inoculação do VAA e permaneceu nestes valores durante o restante do experimento, enquanto que a PAM voltou aos níveis basais 10 min após a inoculação e permaneceu nestes níveis pelas próximas 5 horas. Por outro lado, a PAM apresentou uma nova diminuição significante nas 7ª e 8ª horas retornando aos níveis basais na 24ª hora. A queda na PAM nos animais inoculados com VAA deve contribuir na patogênese da NTA observada nos rins destes animais. Provavelmente a queda da PAM seja multifatorial, além das alterações cardíacas já demonstradas, os próprios componentes do veneno e/ou substâncias liberadas no organismo podem atuar na resistência vascular, contribuindo para alterações na pressão arterial.

Alteraçöes renais no envenenamento crotálico experimental (crotalus durissus terrificus): estudo funcional e anatomopatológico / Renal changes in experimental crotalic poisoning. Functional and anatomopathological study

Foram estudadas as alterações funcionais e histopatológicas renais na inoculação da peçonha de Crotalus durissus terrificus em ratos Wistar. A creatinina e a creatino-fosfoquinase mostraram elevações e a histopatologia mostrou necrose tubular aguda (NTA) e positividade à mioglobina. Todos os animais experimentais apresentaram positividade à mioglobina,variando do grau 1(positividade restrita à borda em escova dos túbulos proximais) ao grau 5 (positividade forte na borda em escova e no citoplasma da célula tubular com grande quantidade de cilindros), sendo a positividade mais intensa também no grupo experimental que se utilizou da dose de 0,50 mg/100 gramas de rato. A mioglobina filtrada nos túbulos renais pode lesar o rim, demorando um tempo para se expressar a NTA. Talvez seja o mecanismo pelo qual se explica a correlação negativa enter a NTA e apositividade à mioglobina observada. O escore para mioglobina e os valores encontrados de creatina sanguínea não foi considerado significativo, assim como quando o escore mioglobina é correlacionado com os valoers de CPK. A patogênese da insuficiencia renal aguda (IRA) no empeçonhamento crotálico experimental em ratos Wistar tem implicação multifatorial, sendo a rabdomiólise um dos fatores patogenéticos responsáveis pela insuficiencia renal aguda induzida pela peçonha.

Monitorizaçäo do transplante renal: revisäo dos métodos de investigaçäo da disfunçäo do enxerto / Monitoring of renal transplant: review of methods used to investigate graft dysfunction

Os autores revisam o tema Monitorizaçao do Transplante Renal através de uma análise crítica de vários métodos laboratoriais de investigaçao da disfunçao do enxerto renal. Sao analisadas as vantagens e desvantagens, as indicaçoes e as limitaçoes do exame do sedimento urinário, o significado da eosinofilia, as dosagens plasmáticas e urinária da neopterina e da beta-2-microglobulina, o valor da pressao intra-renal, os métodos de diagnóstico por imagem, a biópsia renal convensional, a "minicore biopsy" e a punçao aspirativa por agulha fina.

Síndrome de Alport: revisäo do assunto com apresentaçäo de 3 casos / Alport's syndrome: a review of the subject with presentation of 3 cases

Os autores revisam o assunto "síndrome de Alport" com atualizaçäo bibliográfica. Chamam a atençäo para a heterogeneidade das manifestaçöes clínicas e para a importância da microscopia eletrônica na confirmaçäo do diagnóstico e na contribuiçäo para o entendimento da sua patogênese. Apresentam, a seguir, 3 casos bastante ilustrativos da síndrome, com discussäo dos aspectos clínicos, genéticos e morfológicos

Síndrome de Alport / Alport's syndrome

Os autores revisam o assunto "Síndrome de Alport" com atualizaçäo bibliográfica. Chamam a atençäo para a heterogeneidade das manifestaçöes clínicas e para a importância da microscopia eletrônica na confirmaçäo do diagnóstico e na contribuiçäo para o entendimento da sua patogênese